www.steTUSkop.com ; TIP ve TUS'un MERKEZi ! Doğruların TEK Adresi !

Geri git   www.steTUSkop.com ; TIP ve TUS'un MERKEZi ! Doğruların TEK Adresi ! > TUS (TIPTA UZMANLIK SINAVI) , Yan Dal Uzmanlık Sınavı (YDUS) ve USMLE PLATFORMU > TUS Hazırlık / TUS Notları > Klinik Bilimler Konu ve Sorular > Pediatri

2699 (0 Kayıtlı Ve 2699 Misafir Üye Bulunmaktadır.)
Anasayfa İletişim TUS Güncel TUS Dersaneleri TUS Hazırlık Yabancı Dil ve TUS Mecburi Hizmet YDUS Tus Rehberi DUS
Cevapla
 
Seçenekler Stil
Alt 04-18-2011, 23:14   #1
musculus
Popüler Üye
 
Üyelik tarihi: 12.12.10
Mesajlar: 297
Tecrübe Puanı: 323
musculus is just really nicemusculus is just really nicemusculus is just really nicemusculus is just really nice
Standart Pediatri metabolik hastalıklar- Spot

Doğumsal Metabolik Hastalıkların Ayırımında En Önemli Hastalık
Neonatal Sepsis

Doğumsal Metabolik Hastalıkların Doğum Hikayesi
Normaldir

Metabolik Asidoz+Hiperamonyemi
Organik Asidemi

Metabolik Asidoz olmadan Hiperamonyemi
Üre Siklüs Defekti

İzovalerik Asidemi Ve Gluterik Asidemi Tip1 De İdrarın Kokusu
Terli Ayak Kokusu

Fenilketonüride İdrarın Kokusu
ÖLÜ Fare VEYA KÜF Kokusu

Akçaağacı Şurubu Hastalığında İdrar Kokusu
Yanmış Şeker, Çemen Kokusu

Hawskinüride İdrar Kokusu
Yüzme Havuzu Kokusu

Mukopolisakkaridozlar İçin Tarama Testi
Sitriamonium Bromide

-FKU’nun en erken bulgusu
İnatçı kusma atakları

FKU’da Yapılan Tarama Testi
Gutrie Testi

Malign Fenilketonüride Tedavi
Bh4 + fenilalanin ksıtlı diyer+ 5 oh triptofan + L-dopa

FKÜ De En Çok Etkilenen Sistem
Sinir Sistemi

Maternal Fku De En Sık Görülen Kalp Anomalisi
Fallot Tetralojisi
Herediter Trozinemi Tip1 De Tutulan Organlar
Hepato-Renal

Herediter Trozinemi Tip2 De Tutulan Organlar
Okulo-Kutanöz

Self Mutilasyonun Görüldüğü Metabolik Hastalık
Okulo-Kutanöz Tirozinemi

Yüzme Havuzu Kokusu
Hawkinsinüri

Otozomal Dominant geçişli Trozin Metabolizma Bozukluğu
Hawkinsinüri

Guthrie Testi Pozitifliğinin En Sık Nedeni
Yenidoğanın Geçici Tirozinemisi

Albinizm/Tirozin Met.Boz./İmmün Yetmezlik
Chediak-Higashi

Yenidoğanın geçici tirozinemisinde ve hawkinsinüride tedavi
C Vitamini

Alkaptonüride Eksik Enzim
Homojentisik Asid Oksidaz

Alkaptonüride Görülen Ciltte Siyahlaşma
Okronozis

Alkaptonüride tedavi
Nitisinon + C vitamini

Homosistinüri De Eksik Enzim
Sistationin B-Sentaz

Bağ Dokusu Hastalıkları ile karışan metabolik hastalık
Homosistinüri

Homosistinüri de Tedavi
Pridoksin

Venöz ve Arteryel Tromboza yol açabilen metabolik hastalık
Homosistinüri

Oküler Lens Subluksasyonu Görülen metabolik hastalık
Homosistinüri

Sistinüride En Fazla Atılan Aminoasit
Lizin

Dibazik Aminoasitlerin Transport Defekti
Sistinüri

Sistinüride Taş Oluşumundan Sorumlu aminoasit
Sistin

Sistinüride Kan Amino Asit Düzeyleri
Normal

Fankoni Sendromunun En Sık Metabolik Nedeni
Sistinozis

Sistinozis Tedavisinde Kullanılan İlaç
Sisteamin

Nötral Aminoasit.=Monobasic-Monokarboksilik aminoasit Transport Defekti
Hartnup Hastalığı

Pellegraya Benzer Dermatite Neden Olan metabolik hastalık
Hartnup Hastalığı

Proteinden Zengin Diyet Önerilen metabolik hastalık
Hartnup Hastalığı

Blue Diaper Sendromuna Neden Olan metabolik hastalık
Hartnup Hastalığı

Yenidoğan Tetanozu İle Karışan Organik Asidemi
MSUD

Yanmış Şeker, Çemen Kokusu
MSUD
MSUD Tedavisinde Kullanılan Vitamin
Tiamin

Ketotik hiperglisinemi yapanlar?
Propionik asidemi, metilmalonik asidemi, izovalerik asidemi, ketotiolaz eksikliği


Glisinin Tedavide Kullanıldığı Metabolik Hastalık
İzovalerik Asidemi

Terli Ayak Kokusuna neden olan organik asidemi
İzovalerik Asidemi

Vit B12 + Metranidazol Hangi Metabolik. Bozuklukta Kullanılır
Metilmalonik Asidemi

Biotin + Metranidazol Hangi Metabolik. Bozuklukta Kullanılır
Propionik Asidemi

Biotin Bozukluğu Olduğu Halde Cilt Bulgusu Yapmayan Metabolik Bozukluk
Propionik Asidemi

Dermatit + Alopesi Yapan Metabolik. Bozuklukta
Multipl karboksilaz (holokarboksilaz sentaz ve biotinidaz) eksiklikleri

Makrosefali Yapan Metabolik Hastalık
Glutarik asidemi Tip 1

En Sık Görülen Üre Siklüs Defekti
OTC eksikliği

X’e Bağlı Geçiş Gösteren Üre Siklüs Defekti
OTC eksikliği

İdrarda orotik asit artışı yapan Üre Siklüs Defekti
OTC eksikliği

Kan Arginin Düzeyinin Yüksek Olduğu Üre Siklüs Defekti
Arginaz Eksikliği


Kırılgan Saç Ve Döküntünün En Belirgin Olduğu Üre Siklüs Defekti
Arjinino Süksinik Asidemi

Trikoreksis nodoza ile karakterize Üre Siklüs Defekti
Arjinino Süksinik Asidemi

Üre Siklüs Defektinde Artan Aminoasitler
Alanin Ve Glutamin

Hiperamonyemi Tedavisinde En Etkili Yöntem
Periton Diyalizi

Hiperamonyemi Tedavisinde Kullanılan Farmakolajik Ajanlar.
Sodyum Benzoat, Fenil Asetat, Fenil Bütirat

Hipoketotik hipoglisemi + Reye benzeri atak
Yağ asit oksidasyon defekti

En sık görülen yağ asit oksidasyon defekti
Orta zincirli Açil CoA Dehidrojenaz eksikliği

En Ağır Kliniğin Görüldüğü mukopolisakkaridoz
Hurler

X’e Bağlı Geçiş Gösteren mukopolisakkaridoz
Hunter

Sülfamidaz Eksikliği
Sanfilippo

Mental Retardasyonun Görülmediği mukopolisakkaridoz
Morquio

Dizostozisin En Ağır Olduğu mukopolisakkaridoz
Morquio

mukopolisakkaridozların Karakteristik Yayma Bulgusu
Alder-Reilly Cisimcikleri

Aril Sülfataz B Eksikliği
Moroteaux Lamy

Sağırlığın Görülmediği mukopolisakkaridoz
Moroteaux Lamy

Mortalitenin En Sık Nedeni
KMP’ye bağlı kalp yetersizliği

Odontoid Hipoplazi İle İlişkili mukopolisakkaridoz
Morquio

Dizostozisin Görüldüğü, mukopolisakkaridozlar ile Karışan (glikosfingolipidoz)
GM1 Gangliozidozis

İlk Bulgusu Hipotoni Ve Sese Aşırı Reaksiyon Olan glikosfingolipidoz
Tay-Sachs

Heksoaminidaz A Enzimi Eksik glikosfingolipidoz
Tay-Sachs

Lipid Depo Hastalıklarından Serum Lipid Düzeyi Normal olan
Nieman-Pick

Progresif Malabsorbsiyon İle Seyreden glikosfingolipidoz
Wolman Hastalığı

Sürrenal Bezde Kalsifikasyon İle Seyreden glikosfingolipidoz
Wolman Hastalığı

Beta Glukozidaz (Glükoserebrozidaz) Eksikliği
Gaucher

Glukozil Seramiddin Biriktiği glikosfingolipidoz
Gaucher

Gaucher de Kemik İliğinde Görülen Hücreler
Fusiform Histiyosit

X’e Bağlı Resesif Geçişli glikosfingolipidoz
Fabry

Anjiokeratom ve Ekstremite Ağrıları Olan glikosfingolipidoz
Fabry

Renal Yetersizlik İle Giden glikosfingolipidoz
FabRY

Total Lipidlerin Düşük Olduğu glikosfingolipidoz
Krabbe

Arilsülfataz A Eksikliği Olan glikosfingolipidoz
Metakromatik Lökodistrofi

Lizozomal Asit Seramidaz Eksik Olduğu glikosfingolipidoz
Farber

Romatoid Artrite Benzer Eklem Deformiteleri
Farber

Makulada Kiraz Kırmızısı Lekelenme Yapmayan glikosfingolipidoz
Gaucher ve Fabry

En sık görülen peroksizomal hastalık
X’e bağlı Adrenolökodistrofi

VLCFA’nın normal olduğu peroksizomal hastalık
Rizomelik kondrodisplazi punktata

Proksimal kemiklerde noktasal ossifikasyon+peroksizomal bozukluk
Rizomelik kondrodisplazi punktata

Down fenotipi + VLCFA yüksek
Zellweger sendromu

Down fenotipi + ağır hipotoni + inatçı konvulsiyon
Zellweger sendromu

Hipotoni + makroglossi +kardiyomegali +Dev QRS-Kısa PR?
Pompe hastalığı

Hepatomegali, hipoglisemi, hiperürisemi, hiperlipidemi nedeni Glikojen depo hastalığı
Von Gierke

Hızla siroza ilerleyen Glikojen depo hastalığı
Tip IV (Andersen)

Kas glikojenozları (Glikojen depo hastalığı)
Tip 2(pompe),tip 5(Mac Ardle),tip 7 (Tauri)

Sadece hipoglisemi yapan Glikojen depo hastalığı
Tip 0

Hepatomegali yapmayan ve depolanmaya neden olmayan Glikojen depo hastalığı
Tip 0

Çabuk yorulma, egzersiz sonrası kramp
Tip V (McArdle)

Hemolitik aneminin belirgin olduğu Glikojen depo hastalığı
Tip 7 (Tarui)

Hepatomegali, hipoglisemi, sarılık, katarakt
Klasik galaktozemi

Klasik galaktozemide NE eksik
Galaktoz-1-fosfat üridil transferaz

Galaktozemide tedavi ile düzelmeyen
Ovaryen yetmezlik

Tek bulgusu katarakt olan
Galaktokinaz eksikliği

Ek gıdalara geçişle (meyve suyu) hepatomegali,hipoglisemi,sarılık?
Herediter fruktoz intoleransı

Çocuklarda Fankoni sendromu nedenleri:
Sistinozis (en sık)
Klasik galaktozemi
Tirozinemi Tip I
Wilson hastalığı
Lowe sendromu
Herediter fruktoz intoleransı
Glikojen depo hastalığı Tip I

Depo D vitamini durumunu en iyi yansıtan parametre
25 OH vitamin D

1,25-(OH)2D3 konsantrasyonu düşük 25HCC düzeyleri normal
Tip I vitamin D’ye bağımlı rikets

1,25-(OH)2D3 konsantrasyonu çok yükselmiş
Tip II vitamin D’ye bağımlı rikets (reseptör direnci)

Vitamin D kullanımı kontrendike olan raşitizm
Herediter hiperkalsiürik hipofosfatemik rikets

Konu musculus tarafından (04-18-2011 Saat 23:16 ) değiştirilmiştir.
musculus isimli Üye şimdilik offline konumundadır   Alıntı ile Cevapla

     

Cevapla

Seçenekler
Stil

Yetkileriniz
You may not post new threads
You may not post replies
You may not post attachments
You may not edit your posts

BB code is Açık
Smileler Açık
[IMG] Kodları Açık
HTML-KodlarıKapalı


Benzer Konular
Konu Konuyu Başlatan Forum Cevaplar Son Mesaj
Spot Bilgiler musculus Çıkması Muhtemel Sorular 1 10-10-2011 20:36
Ankara Deri ve Zührevi Hastalıklar Derneği aerol Dernekler 0 04-16-2011 08:05
Pediatri spot bilgileri musculus Pediatri 2 04-11-2011 21:25
Türkiye'de Mesleksel Ve Çevresel Hastalıklar e-book aerol Tıbbi Elektronik Kaynaklar & Atlaslar 0 02-20-2011 20:29
travmaya metabolik ve endoktin cevap aygun_58 Türkiye ve Dünyadan Sağlık Haberleri 2 08-20-2009 21:10


Şu Anki Saat: 14:59


Powered by vBulletin
Copyright © 2000-2009 Jelsoft Enterprises Limited.
www.stetuskop.com